近日，演員鄭佩佩的離世引發(fā)了人們對神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征的關(guān)注。

據(jù)Variety報道，2019年，鄭佩佩被診斷患有神經(jīng)退行性非典型帕金森綜合征——非正式名稱為皮質(zhì)基底節(jié)變性。這種罕見病的癥狀與帕金森病相似，但目前的治療方法無法緩解病情。此前，鄭佩佩選擇將大腦捐贈用于醫(yī)學研究。中新健康注意到，在生前最后幾年，鄭佩佩常被媒體拍到坐著輪椅出行。

鄭佩佩的病癥和常規(guī)意義上的帕金森有什么不同？早期會有什么樣的臨床表現(xiàn)？如何預(yù)防這種情況的發(fā)生？中新健康就此采訪了復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師郁金泰、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)科主任醫(yī)師王含進行解讀。

早期癥狀與帕金森病相似

郁金泰對中新健康表示，非典型帕金森綜合征是一組類似于帕金森病的神經(jīng)退行性疾病，包括多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆、進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性等，不同類型的非典型帕金森綜合征病因和病理機制不同，多系統(tǒng)萎縮、路易體癡呆為突觸核蛋白病，進行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底節(jié)變性為tau蛋白病，遺傳和環(huán)境因素共同參與這些疾病的發(fā)生。另外，藥物、中毒、頭部創(chuàng)傷、代謝性疾病、感染、腦血管疾病等多種因素也可引起繼發(fā)性帕金森綜合征。

王含告訴中新健康，媒體稱鄭佩佩診斷的是皮質(zhì)基底節(jié)變性，這個名字聽起來有點陌生，但具有帕金森病樣的特點，在專業(yè)領(lǐng)域，這個疾病被歸類為帕金森疊加綜合征的范疇。

“相比于大家熟知的帕金森病，這些帕金森疊加綜合征都是不典型帕金森綜合征。所謂疊加，就是在典型的帕金森表現(xiàn)基礎(chǔ)之上，疊加了一些其他的表現(xiàn)，例如認知功能障礙、自主神經(jīng)功能障礙(如多系統(tǒng)萎縮)、眼球活動障礙(如進行性核上性麻痹)。皮質(zhì)基底節(jié)變性主要表現(xiàn)為帕金森癥狀的明顯不對稱性、不會做出熟悉的動作(失用)、感覺不到自己肢體的存在(異己肢)等，通常也會伴隨認知功能的減退。”

目前沒有有效的預(yù)防方法

王含稱，帕金森疊加綜合征的診斷需要結(jié)合臨床、影像學等，與帕金森病最大的區(qū)別在于對帕金森藥物的反應(yīng)不佳，臨床進展快，屬于帕金森領(lǐng)域的難治性疾病。

郁金泰表示，非典型帕金森綜合征可以有典型帕金森病的表現(xiàn)，包括靜止性震顫、肌強直、運動遲緩、姿勢異常中的部分癥狀，但不同類型非典型帕金森綜合征又有自己獨特的臨床表現(xiàn)。

非典型帕金森綜合征該怎么預(yù)防和治療？他介紹，目前對于非典型帕金森綜合征并沒有有效的預(yù)防方法。治療上，主要以對癥支持治療為主。針對帕金森綜合征，可使用左旋多巴等藥物。對于存在認知障礙的患者，可加用膽堿酯酶抑制劑及NMDA受體拮抗劑，如多奈哌齊或卡巴拉汀、美金剛。對于存在精神行為癥狀、幻覺的患者，可加用氯氮平、喹硫平等藥物。對于存在自主神經(jīng)功能障礙的患者，可加用屈西多巴、米多君等藥物。這些藥物需要在神經(jīng)內(nèi)科專科醫(yī)生的指導(dǎo)下規(guī)范用藥。

中老年人群對非典型帕金森綜合征應(yīng)有所警惕

郁金泰提醒，中老年人群，如果出現(xiàn)頻繁跌倒、早期認知障礙、病情進展速度快、對左旋多巴治療反應(yīng)性差、存在明顯自主神經(jīng)功能障礙等，應(yīng)警惕非典型帕金森綜合征，需要及時就醫(yī)。

他建議，出現(xiàn)相關(guān)癥狀的患者應(yīng)及時至專業(yè)機構(gòu)就診，明確診斷，根據(jù)醫(yī)生的方案規(guī)律用藥，半年定期隨訪，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行藥物調(diào)整。在日常生活中，患者及陪護人員應(yīng)注意防跌倒，保持良好的心態(tài)，在力所能及的情況下盡可能完成日常工作。

中新健康注意到，鄭佩佩曾在接受采訪談到器官捐贈時表示，一輩子希望自己是有用的人。她說:“器官不能用了，我還有眼角膜。只有讓愛活下去，人才能得到更多的重生。”

王含告訴中新健康，疾病診療的進展離不開對疾病機制的深入認識，腦病理的研究是極為重要的研究資料。英國腦庫在這些帕金森病及相關(guān)疾病的研究中做出了大量的貢獻，就是得益于腦庫中收集的尸檢標本。

郁金泰表示，當前非典型帕金森綜合征的防治仍是一大科學難關(guān)，患者捐獻大腦將對此類疾病的病理分析研究提供重要的樣本，為疾病治療提供新方向，給更多患者帶來希望。

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