王女士今年45歲,一直以來,她都身材姣好、氣質優雅。可是從5年前開始,王女士的體重開始逐漸增加,原本的瓜子臉、尖下巴也變得圓圓的;她的肩背部也變得肥厚了許多,腹部膨隆如球形,而四肢肌肉卻越來越細,并伴有血壓高、血糖高等情況。
王女士來到醫院后看了內分泌科,查了一圈,內分泌科的醫生告訴她接下來應該去泌尿外科門診。來到泌尿外科醫生看到她的檢查單,結合王女士的體征,醫生告訴她,“滿月臉”、“水牛背”,這是腎上腺疾病中常見的一種癥狀,也被稱為庫欣綜合征。下面我們就來看一下這個折磨了王女士多年的疾病。
為什么會出現“滿月臉”“水牛背”?
1、生理性因素
如果患者長期使用含糖皮質激素的化妝品或藥物,可能會導致體內糖皮質激素過多,從而引起滿月臉、水牛背等癥狀。建議患者及時停止使用含糖皮質激素的化妝品或藥物,同時還需要注意避免食用含糖量高的食物,如巧克力、糖果等。
2、糖皮質激素性皮炎
糖皮質激素性皮炎主要是由于糖皮質激素藥物使用不當、過量使用等原因引起的皮膚炎癥性損害。患者一般會表現為滿月臉、水牛背、皮膚瘙癢等癥狀。患者可以在醫生指導下使用他克莫司軟膏、吡美莫司乳膏等涂抹在患處進行治療。
3、庫欣綜合征
庫欣綜合征主要是由于下丘腦-垂體-腎上腺軸調控失常、腎上腺皮質激素分泌過多等原因引起的。患者一般會表現為滿月臉、水牛背、多汗等癥狀。建議患者可以在醫生指導下使用美替拉酮、酮康唑等藥物進行治療。
4、腎上腺皮質增生
腎上腺皮質增生主要是由于先天性腎上腺皮質增生引起的疾病。患者一般會表現為滿月臉、水牛背、多汗等癥狀。建議患者可以在醫生指導下使用氫化可的松、醋酸可的松等藥物進行治療。
5、甲狀腺功能減退癥
甲狀腺功能減退癥主要是由于自身免疫性疾病、甲狀腺破壞等因素引起的。患者一般會表現為乏力、食欲減退、心率減慢等癥狀,部分患者可能會出現滿月臉、水牛背的情況。建議患者可以在醫生指導下使用左甲狀腺素鈉、甲狀腺片等藥物進行治療。
王女士所表現出的滿月臉,水牛背,血糖血壓高等癥狀,就是庫欣綜合征的典型癥狀。這是由于糖皮質激素過量分泌,導致脂肪和蛋白質代謝紊亂,身體脂肪沉積分布不均,面部呈現滿月樣輪廓,背部則像水牛一樣強壯。除此之外,患者還可能出現向心性肥胖、皮膚變薄等其他癥狀。
為什么會得庫欣綜合征?
庫欣綜合征是由于各種病因導致下丘腦-垂體-腎上腺軸功能失調,引起腎上腺分泌過多糖皮質激素而引起。常見的病因包括:
1、庫欣病:這是一種良性病變,多見于腎上腺皮質小腺皮質增生,病因可能與垂體ACTH代償性分泌增加有關。
2、腎上腺腫瘤:包括腎上腺皮質腺瘤和嗜鉻細胞瘤,前者占庫欣綜合征的40%,常無明顯的臨床癥狀,而腺瘤增大到一定程度則具有分泌糖皮質激素功能。
當身體內糖皮質激素過多時,就會發生脂肪重新分布,使脂肪蓄積在面部和背部等部位,導致滿月臉和水牛背。
如何檢查和治療?
庫欣綜合征可以通過各種檢查方法來確診病因和病情程度。常見的檢查包括血皮質醇、ACTH、腎上腺CT掃描等。對于不同病因的治療方法也不同。對于庫欣病,藥物治療和手術治療是主要的治療方法;對于腎上腺腫瘤,手術治療是最有效的手段。庫欣綜合征的治療以手術切除為主,并配合化療、放療等輔助療法,還可應用抑制皮質醇生成或拮抗皮質醇受體的藥物。經過綜合治療,可以降低血皮質醇濃度,改善癥狀。
1、手術治療
手術是治療庫欣綜合征的重要方法,不同類型的腫瘤會選擇不同的手術方法,手術的效果也有區別。
腎上腺腫瘤手術
根據腫瘤的位置、大小等,選擇適當的手術方式切除腫瘤或腎上腺,常用術式有開腹切除術、經腹腔鏡切除術。經腹腔鏡切除術具有創傷較小、恢復較快、并發癥少等優點,成為主流趨勢。
手術后需要補充激素;如果切除了兩側腎上腺,在手術之后需要長期補充腎上腺皮質激素。
其他腫瘤手術
胸腺瘤、部分嗜鉻細胞瘤等其他部位的良性腫瘤 ,以及部分惡性腫瘤等,也可以進行手術治療。具體手術方式需要根據腫瘤位置、大小、性質等進行選擇。
2、藥物治療
常用藥物有米托坦、氨魯米特 、美替拉酮 、酮康唑等類固醇合成抑制劑,以及米非司酮等糖皮質激素受體拮抗劑,可以降低體內的糖皮質激素水平,減輕癥狀。
3、其他治療
本病可引起高血壓 、糖尿病等,因此可以選擇合適的降壓藥、降糖藥等進行治療。如果原發病已根治,血壓、血糖等指標逐漸恢復正常,可以減量或停用降壓藥、降糖藥等。
如果是由小細胞肺癌等惡性腫瘤引起的庫欣綜合征,其根本是要治療惡性腫瘤,可能會選擇放射治療(放療)和化學治療(化療)等。
在治療過程中,患者需要遵循醫生的建議,控制飲食和運動,減少糖皮質激素的攝入。同時,醫生可能會根據病情需要使用藥物來抑制糖皮質激素的作用,如使用抗糖皮質激素藥物進行治療。如果病因無法去除,則需要長期使用藥物來控制癥狀和調節激素水平。
如何有效預防?
1、預防庫欣綜合征的關鍵在于早期發現和及時治療。對于有庫欣綜合征家族史的人,定期進行體檢和篩查非常重要。如果發現身體出現不明原因的肥胖、糖尿病、高血壓等異常癥狀,應及時就醫檢查,在醫生的建議下進行治療和干預,防止糖皮質激素分泌過多導致滿月臉和水牛背等癥狀的發生。
2、同時,健康的生活方式也有助于預防庫欣綜合征的發生。保持飲食均衡,避免過度攝入糖分和高熱量食物;適當運動,增強身體免疫力;保持心情舒暢,避免過度壓力和情緒波動。這些都有助于預防庫欣綜合征的發生,保護身體健康。
總之,“滿月臉”、“水牛背”是庫欣綜合征的典型癥狀之一,是由各種病因導致下丘腦-垂體-腎上腺軸功能失調引起的。在日常生活中,建議患者注意飲食均衡,保證充足的睡眠時間,避免過度勞累。如果出現不適癥狀時,建議患者及時就醫治療。了解病因、及時就醫、遵循醫生建議進行治療和干預是預防和治療這種病癥的關鍵。
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2023-06-24
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